白塞病是什么 白塞病應(yīng)該要如何治療
2025-05-23
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一、白塞病指的是什么呢
白塞病(behcet’sdisease，bd)是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現(xiàn)，又稱為口-眼-生殖器綜合征(白塞綜合征、貝赫切特綜合征)。該病常累及神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、肺、腎以及附睪等器官，病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過程。
疾病名稱：白塞病、白塞綜合征
英文名稱：behcetssyndrome
其他名稱：口-眼-生殖器綜合征，白塞綜合征，貝赫切特綜合征，behcet綜合征，貝切特綜合征，生殖器潰瘍-口瘡-眼色素膜炎
疾病編碼：icd-9:136.101icd-10:m35.201
所屬部位：全身，眼部，口部，皮膚，生殖部位，
所屬科室：風(fēng)濕免疫科，中醫(yī)科，中醫(yī)內(nèi)科
藥物療法：秋水仙堿;強(qiáng)的松;氫化考的松;地塞米松;環(huán)孢霉素a;cycosyrina;雷公藤甙;瘤克寧;氨甲蝶呤
該病發(fā)病年齡大多為16～40歲的青壯年，男性發(fā)病略高于女性。中國則以女性略占多數(shù)，但男性患者中眼葡萄膜炎和內(nèi)臟受累較女性高3～4倍。
該病由土耳其皮膚科醫(yī)師behcet首次報(bào)告，以后世界各地均有發(fā)現(xiàn)。本病在日本、朝鮮、中國、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區(qū)發(fā)病率遠(yuǎn)較西方歐美國家為高。因有此地區(qū)分布，故有的學(xué)者稱本綜合征為“絲綢之路病”。
二、白塞病的病因都有哪些呢
貝赫切特綜合征又稱白塞病，是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個(gè)器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。貝赫切特綜合征需要規(guī)律的藥物治療，包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物，不治療則預(yù)后不好，嚴(yán)重者危及生命。
1、感染：這是白塞氏病的一個(gè)原因，主要分為病毒感染和細(xì)菌感染，研究認(rèn)為該病的發(fā)生與慢性病毒感染有關(guān)，此外，由于患者常發(fā)生扁桃體炎、咽炎和牙周炎等，因此認(rèn)為這些疾病的病灶與白塞氏病之間存在一定的關(guān)系。
2、微量元素：有些研究稱在患者的病變組織，如房水、腓腸神經(jīng)、巨噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)多種微量元素超過正常值，主要是有機(jī)磷和銅離子，可能與職業(yè)有關(guān)。
3、遺傳因素：白塞氏病具有地區(qū)高發(fā)性，在一些地中海國家發(fā)病率較高，此外，在一些血緣性家族中發(fā)病率高，主要是男性患者。
4、免疫異常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗體和抗動脈壁抗體，此外還存在一些復(fù)合物，其陽性率很高，這些證明該病的發(fā)生。
三、白塞病一般應(yīng)該如何治療呢
本病目前尚無公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。
一般治療
急性活動期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。
局部治療
口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏;眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應(yīng)用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。
全身治療
1、非甾類抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生，0.2~0.42/d;雙氯酚酸鈉，25mg3/d等，或其他非甾體藥和cox-2選擇性抑制劑(見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療)。
2、秋水仙堿：可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，常用劑量為0.5mg，2~3/d。應(yīng)注意肝腎損害、粒細(xì)胞減少等不良反應(yīng)。
3、沙利度胺(thalidomide)：用于治療嚴(yán)重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg3/d。妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形(詳見強(qiáng)直性脊柱炎用藥)，另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。
4、糖皮質(zhì)激素：對控制急性癥狀有效，常用量為潑尼松40~60mg/d。重癥患者如嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎患者可考慮采用靜脈應(yīng)用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，1,000mg/d，3~5天為一療程，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好。常期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有不良反應(yīng)(見系統(tǒng)性紅斑狼瘡用藥)。
5、免疫抑制劑：重要臟器損害時(shí)應(yīng)選用此類藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類藥物副作用較大，用藥時(shí)間應(yīng)注意嚴(yán)密監(jiān)測。
手術(shù)治療
重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%。復(fù)發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重。血管病變手術(shù)后也可于術(shù)后吻合處再次形成動脈瘤，故一般不主張手術(shù)治療，采用介入治療可減少手術(shù)并發(fā)癥。眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術(shù)摘除。手術(shù)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用免疫抑制劑治療可減少復(fù)發(fā)。
偏方治療
甘草生地湯
配方：生甘草30克、生地30克、黨參18克、黃柏15克、半夏15克
用法：水煎服，日服2次。
功效及主治：瀉火解毒，益氣化濕。主治白塞病。
說明:若潰瘍嚴(yán)重者，可配用苦參、黃芩、黃連、五倍子個(gè)15克，煎湯外洗患處。
四、白塞病都有些什么臨床表現(xiàn)呢
1.好發(fā)人群
該病可見于我國各類人群，從青少年到老人都可患病，中青年更多見，男女均可發(fā)病。
2.口腔潰瘍
患者主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時(shí)在多個(gè)部位出現(xiàn)多個(gè)潰瘍(俗稱“口瘡”)，包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數(shù)潰瘍可自行好轉(zhuǎn)，但常反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重者疼痛劇烈，非常影響進(jìn)食。
3.生殖器潰瘍
除口腔潰瘍外，患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大，可以是單發(fā)的。
4.眼部病變
部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。
5.皮膚表現(xiàn)
還有些患者出現(xiàn)皮膚病變，表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現(xiàn)，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作。另外有的患者會出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時(shí)疼痛，這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)”陽性。
6.關(guān)節(jié)病變
不少患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，可以單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)，下肢關(guān)節(jié)多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴(yán)重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。
7.消化道病變
另外一個(gè)比較常見的表現(xiàn)是消化道癥狀，包括吞咽困難或吞咽時(shí)胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血，或自己摸到腹部有包塊，體重下降、消瘦，沒有食欲，這些癥狀可都出現(xiàn)或只出現(xiàn)其中一個(gè)，做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有“潰瘍”。
8.血管病變
少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴(yán)重者還可以并發(fā)肺栓塞，患者可出現(xiàn)活動后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至?xí)炟省＿€有的患者可以出現(xiàn)動脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
9.神經(jīng)系統(tǒng)病變
有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。
10.全身癥狀
不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身癥狀。
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