白X病的介紹 白X病患者有哪些臨床表現
2025-05-23
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一、白血病的介紹
白血病是一類造血干細胞惡性克隆性疾病。克隆性白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積，并浸潤其他非造血組織和器官，同時抑制正常造血功能。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染發熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。據報道，我國各地區白血病的發病率在各種腫瘤中占第六位。
白血病是一種克隆性起源,多能干細胞或很早期的祖細胞(髓系或淋系)突變而引起的造血系統惡性腫瘤。它是由于血細胞中，主要是白細胞某一系列的細胞異常腫瘤性增殖，并在體內各組織、器官，如骨髓、肝、脾、淋巴結等臟器有廣泛浸潤，外周血中白細胞有質和量的異常，紅細胞和血小板數減少，導致貧血、出血、感染和浸潤等征象的一種疾病。對白血病的發現和了解是隨著科學技術的進步而逐漸充實、系統而日臻完善。但迄今在白血病的病因、發病機制、徹底根治和預防等方面仍有眾多問題有待進一步研究解決。現就白血病的發展史作一簡要回顧，以期在前人的基礎上發展和提高，最終達到控制本病的目標。
二、引發白血病的病因
1.病毒因素
rna病毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致白血病作用已經肯定，這類病毒所致的白血病多屬于t細胞型。
2.化學因素
一些化學物質有致白血病的作用。接觸苯及其衍生物的人群白血病發生率高于一般人群。亦有亞硝胺類物質、保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發白血病的報道。某些抗腫瘤細胞毒藥物，如氮芥、環磷酰胺、甲基芐肼、vp16、vm26等都有致白血病作用。
3.放射因素
有證據顯示，各種電離輻射可以引起人類白血病。白血病的發生取決于人體吸收輻射的劑量，整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發白血病。小劑量輻射能否引起白血病仍不確定。經常接觸放射線物質(如鈷-60)者白血病發病率明顯增加。大劑量放射線診斷和治療可使白血病發生率增高。
4.遺傳因素
有染色體畸變的人群白血病發病率高于正常人。
三、白血病患者有哪些臨床表現
1.發熱
是白血病最常見的癥狀之一，表現為不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周感染最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，嚴重者可發生敗血癥、膿毒血癥等。發熱也可以是急性白血病本身的癥狀，而不伴有任何感染跡象。
2.感染
病原體以細菌多見，疾病后期，由于長期粒細胞低于正常和廣譜抗生素的使用，真菌感染的可能性逐漸增加。病毒感染雖少見但兇險，須加以注意。
3.出血
出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見，可以是首發癥狀。
4.貧血
早期即可出現，少數病例可在確診前數月或數年先出現骨髓增生異常綜合征(mds)，以后再發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢水腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病，老年病人更多見。
5.骨和關節疼痛
骨和骨膜的白血病浸潤引起骨痛，可為肢體或背部彌漫性疼痛，亦可局限于關節痛，常導致行動困難。逾1/3患者有胸骨壓痛，此征有助于本病診斷。
6.肝脾和淋巴結腫大
以輕、中度肝脾腫大為多見。all比aml肝脾腫大的發生率高，慢性比急性白血病脾臟腫大更為常見，程度也更明顯。淋巴結腫大all也比aml多見，可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結。
7.中樞神經系統白血病(cnsl)
cnsl系急性白血病嚴重并發癥，常見于all和aml中的m4和m5，但其他類型也可見到。由于常用化療藥物難以透過血腦屏障，因此成為現代急性白血病治療的盲點和難點。
8.其他組織和器官浸潤
all皮膚浸潤比aml少見，但睪丸浸潤較多見。睪丸白血病也常出現在緩解期all，表現為單或雙側睪丸的無痛性腫大，質地堅硬無觸痛，是僅次于cnsl的白血病髓外復發根源。白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官，并表現相應臟器的功能障礙。
9.慢性粒細胞白血病的癥狀
起病緩慢，早期常無自覺癥狀，多因健康檢查或因其他疾病就醫時才發現血象異常或脾腫大而確診。隨著病情發展，可出現乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等陳代謝亢進的表現。
四、白血病的治療辦法有哪些
1.aml治療(非m3)
通常需要首先進行聯合化療，即所謂“誘導化療”，常用da(3+7)方案。誘導治療后，如果獲得緩解，進一步可以根據預后分層安排繼續強化鞏固化療或者進入干細胞移植程序。鞏固治療后，目前通常不進行維持治療，可以停藥觀察，定期隨診。
2.m3治療
由于靶向治療和誘導凋亡治療的成功，pml-rarα陽性急性早幼粒細胞白血病(m3)成為整個aml中預后最好的類型。越來越多的研究顯示，全反式維甲酸聯合砷劑治療可以治愈絕大多數m3患者。治療需要嚴格按照療程進行，后期維持治療的長短則主要依據融合基因殘留情況決定。
3.all治療
通常先進行誘導化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來研究認為，采用兒童方案治療成人患者結果可能優于傳統成人方案。緩解后需要堅持鞏固和維持治療。高危患者有條件可以做干細胞移植。合并ph1染色體陽性的患者推薦聯合酪氨酸激酶抑制劑進行治療。
4.慢性粒細胞白血病治療
慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規范容易導致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅持長期服用(接近終生)，而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服，否則容易導致耐藥。加速期、急變期通常需要先進行靶向治療(伊馬替尼加量或者使用二代藥物)，然后選擇機會盡早安排異體移植。
5.慢性淋巴細胞治療
早期無癥狀患者通常無需治療，晚期則可選用多種化療方案，例如留可然單藥治療，氟達拉濱、環磷酰胺聯合美羅華等化療。新藥苯達莫司汀、抗cd52單抗等也有效。近年來發現bcr通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。
6.中樞神經系統白血病的治療
雖然all、aml中的m4、m5等類型常見合并cnsl，但是其他急性白血病也都可以出現。由于常用藥物難以透過血腦屏障，因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預防和治療cnsl。部分難治性患者可能需要進行全顱腦脊髓放療。
7.干細胞移植
除了少數特殊患者可能會從自體移植中受益，絕大多數白血病患者應該做異體移植。隨著移植技術的進步，供者選擇、移植風險及遠期預后等方面都已經有顯著進步，因此，異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。
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